組織纖維化 - 多學科復康

人類纖維化疾病是世界範圍內的一個主要健康問題，因為受累的個體數量眾多，對纖維化過程的發病機制認識不全，其病因和臨床表現具有明顯的異質性，缺乏適當和充分驗證的生物標記物，最重要的是，現時缺乏有效的治療疾病的藥物。纖維化疾病包括廣泛的臨床實體，包括系統性纖維化疾病，如系統性硬化症（SSc）、硬皮病移植物與宿主病、腎原性系統性纖維化，以及許多器官特异性疾病，包括輻射誘導的纖維化和心、肺、肝和腎纖維化。儘管這些疾病的致病機制多種多樣，而且在某些情况下仍然難以捉摸，但它們有一個共同的特點，即受累器官中纖維組織的不受控制和進行性積聚，導致其功能障礙和最終衰竭。儘管導致纖維化疾病發展的病因機制及其臨床表現存在顯著的異質性，但許多研究表明，活化的肌成纖維細胞是最終導致正常組織被無功能的纖維化組織替代的共同細胞成分。主要由轉化生長因數-β（TGF-β）啟動的關鍵訊號級聯反應，也涉及許多細胞因數和刺激肌成纖維細胞促纖維化反應的訊號分子，提供了潜在的治療靶點。在這裡，我們簡要回顧了現時有關組織纖維化發展的分子機制的知識，並指出了一些最重要的挑戰，以研究纖維化疾病和發展有效的治療方法，這往往是致命的疾病組。應鼓勵進一步闡明纖維化過程的複雜致病機制的努力，以實現為這些嚴重、無法治療且往往致命的疾病開發有效療法的難以捉摸的目標。

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